DIE JUNX
Die JunX und Hamburger Verein NCL-Nächstenliebe überreichen Spendenscheck!
Es kamen sage und schreibe EUR 130.000 (!) zusammen!
Am 25. Januar 2024 überreichte der Hamburger Verein NCL-Nächstenliebe e.V. einen Spendenscheck in Höhe von EUR 130.000 (!) an die NCL-Forschungsgruppe im Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf.
Die Leitung der Forschungsgruppe, Frau Dr. med. Angela Schulz, nahm in einer feierlichen Scheckübergabe durch die Schirmherren des Vereins Christopher Garbers und Gunnar Schmidt alias DIE JUNX diese beachtliche Spende vor Pressevertretern und Förderern des Vereins entgegen.
Vorstand, Mitglieder und Freunde des Vereins bedankten sich bei allen Spenderinnen und Spendern und hoffen, mit dieser Summe einen weiteren Schritt zur Erforschung der Krankheit NCL machen zu können.
Was ist NCL ?
NCL – Neuronal Ceroid Lipofuszinose ist auch bekannt unter Kinderdemenz, eine sehr seltene und zurzeit unheilbare Stoffwechselkrankheit, die von beiden Eltern-teilen an die Kinder mit einer 25% Wahrscheinlichkeit vererbt wird. In jedem menschlichen Körper sammeln sich durch den Stoffwechsel Fettstoffe (Ceroidlipofuszin) in den Nervenzellen an, die durch ein Enzym wieder abgebaut werden müssen, damit die Zellen atmen und arbeiten können. Bei NCL- Kindern fehlt dieses wichtige Enzym. Die Zellen verstopfen und sterben ab. Zunächst sind nur die Augen betroffen, im Verlauf der Krankheit alle Nervenzellen.
Krankheitsverlauf
In vielen Familien sind mehrere Kinder zugleich betroffen. Die Kinder entwickeln sich bis zum 5. Lebensjahr völlig unauffällig. Sie laufen, springen, sie reden, lachen und toben herum.
Dann wird plötzlich alles anders. Innerhalb von wenigen Jahren erblinden die Kin-der. Die Diagnose NCL-Neuronale Ceroid Lipofuszinose verändert wie ein Donner-schlag das bisherige NORMALE LEBEN. Die Kinder erblinden innerhalb von weni-gen Jahren, sie verlieren alle erlernten kognitiven und körperlichen Fähigkeiten, die statistische Lebenserwartung liegt bei maximal 21 Jahren. Sie sitzen dann im Rollstuhl und sind früh inkontinent. Schwere epileptische Anfälle, die sich selten von Medikamenten beeinflussen lassen, beeinträchtigen ebenfalls die Lebensqua-lität. Die Jungen und Mädchen sterben schließlich an einem kleinen Infekt, da ihre Abwehrkräfte sehr geschwächt sind.
NCL-Forschungsgruppe
An der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf betreuen Dr. Angela Schulz und ihr Team Patienten mit Neuronaler Ceroid-Lipofuszinose in einer NCL-Sprechstunde.
Außerdem werden in den Labors der Kinderklinik vollständige Diagnostik-Verfahren für alle NCL-Formen angeboten. Gleichzeitig werden die NCL-Krankheiten auch in unseren Forschungslabors näher untersucht.
“Wir wollen durch verschiedene experimentelle Analyse- und Diagnostikmethoden an erkrankten Nervenzellen und auch an Mausmodellen untersuchen, warum und wie die Nervenzellen der Patienten absterben.
Unser Ziel ist es, Therapiemöglichkeiten zu finden, die die Krankheit verlangsamen, stoppen oder sogar den Ausbruch der Krankheit verhindern.
Selbstverständlich stehen wir Ärzte und Wissenschaftler für alle Fragen zur Verfügung. Als Wissenschaftlicher Beirat betreuen und unterstützen wir den Verein NÄCHSTENLIEBE e.V.“
Bitte beachten Sie auch www.ncl-naechstenliebe.de!
