Die Leitung der Forschungsgruppe,\u00a0<\/span>Frau Dr. med. Angela Schulz,\u00a0<\/span>nahm in einer feierlichen Scheck\u00fcbergabe durch die Schirmherren des Vereins\u00a0<\/span>Christopher Garbers und Gunnar Schmidt alias DIE JUNX\u00a0<\/span>diese beachtliche Spende vor Pressevertretern und F\u00f6rderern des Vereins entgegen.\u00a0<\/span><\/p>\n Vorstand, Mitglieder und Freunde des Vereins bedankten sich bei allen Spenderinnen und Spendern und hoffen, mit dieser Summe einen weiteren Schritt zur Erforschung der\u00a0<\/span>Krankheit NCL machen zu k\u00f6nnen.\u00a0<\/span><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Was ist NCL ?\u00a0<\/span><\/strong><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n NCL \u2013 Neuronal Ceroid Lipofuszinose ist auch bekannt unter Kinderdemenz, eine sehr seltene und zurzeit unheilbare Stoffwechselkrankheit, die von beiden Eltern-teilen an die Kinder mit einer 25% Wahrscheinlichkeit vererbt wird. In jedem menschlichen K\u00f6rper sammeln sich durch den Stoffwechsel Fettstoffe (Ceroidlipofuszin) in den Nervenzellen an, die durch ein Enzym wieder abgebaut werden m\u00fcssen, damit die Zellen atmen und arbeiten k\u00f6nnen. Bei NCL- Kindern fehlt dieses wichtige Enzym. Die Zellen verstopfen und sterben ab. Zun\u00e4chst sind nur die Augen betroffen, im Verlauf der Krankheit alle Nervenzellen.\u00a0<\/span><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n Krankheitsverlauf\u00a0<\/span><\/strong><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n In vielen Familien sind mehrere Kinder zugleich betroffen. Die Kinder entwickeln sich bis zum 5. Lebensjahr v\u00f6llig unauff\u00e4llig. Sie laufen, springen, sie reden, lachen und toben herum.\u00a0<\/span><\/p>\n Dann wird pl\u00f6tzlich alles anders. Innerhalb von wenigen Jahren erblinden die Kin-der. Die Diagnose NCL-Neuronale Ceroid Lipofuszinose ver\u00e4ndert wie ein Donner-schlag das bisherige NORMALE LEBEN. Die Kinder erblinden innerhalb von weni-gen Jahren, sie verlieren alle erlernten kognitiven und k\u00f6rperlichen F\u00e4higkeiten, die statistische Lebenserwartung liegt bei maximal 21 Jahren. Sie sitzen dann im Rollstuhl und sind fr\u00fch inkontinent. Schwere epileptische Anf\u00e4lle, die sich selten von Medikamenten beeinflussen lassen, beeintr\u00e4chtigen ebenfalls die Lebensqua-lit\u00e4t. Die Jungen und M\u00e4dchen sterben schlie\u00dflich an einem kleinen Infekt, da ihre Abwehrkr\u00e4fte sehr geschw\u00e4cht sind.\u00a0<\/span><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n NCL-Forschungsgruppe\u00a0<\/span><\/strong><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n An der Klinik f\u00fcr Kinder- und Jugendmedizin des Universit\u00e4tsklinikums Hamburg-Eppendorf betreuen Dr. Angela Schulz und ihr Team Patienten mit Neuronaler Ceroid-Lipofuszinose in einer NCL-Sprechstunde.\u00a0<\/span><\/p>\n Au\u00dferdem werden in den Labors der Kinderklinik vollst\u00e4ndige Diagnostik-Verfahren f\u00fcr alle NCL-Formen angeboten. Gleichzeitig werden die NCL-Krankheiten auch in unseren Forschungslabors n\u00e4her untersucht.\u00a0<\/span><\/p>\n „Wir wollen durch verschiedene experimentelle Analyse- und Diagnostikmethoden an erkrankten Nervenzellen und auch an Mausmodellen untersuchen, warum und wie die Nervenzellen der Patienten absterben.\u00a0<\/span><\/p>\n Unser Ziel ist es, Therapiem\u00f6glichkeiten zu finden, die die Krankheit verlangsamen, stoppen oder sogar den Ausbruch der Krankheit verhindern.\u00a0<\/span><\/p>\n Selbstverst\u00e4ndlich stehen wir \u00c4rzte und Wissenschaftler f\u00fcr alle Fragen zur Verf\u00fcgung. Als Wissenschaftlicher Beirat betreuen und unterst\u00fctzen wir den Verein N\u00c4CHSTENLIEBE e.V.\u201c\u00a0<\/span><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n
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